sábado, 31 de dezembro de 2016

Metabolismo das proteinas - links

Metabolismo das proteínas


Acidemia  propiónica

Acido glutamico

Biosintese

Biosintese da prolina

Metabolismo do SNC

GABA
 figure 6
Fig. 1. Interactions of the Krebs cycle and GABA shunt in central nervous system. The site of the block in patients with SSADH deficiency (and Aldh5a1 − / − mice) is depicted by the italicized enzyme name Aldh5a1 . 

Formaçao do acido @ glutaramico

Acidos nucleicos
Aminoacidos com enxofre
FIGURE 2 

Aminoacidos com enxofre – Patologia
Homocistinemia
Hipermetioninemia


Cistinuria


Cistinose

Cistatotionuria
Defeitos na produçao de merilcobalamina
Defeitos na formação da metileno tetra hidro folato trduyase

Aminoacidos ramificados ( leucina, isoleucina, valina)

Aminoacidos ramificados- patologia
Aciduria hidroxiburirica
Acidemia isovalerica
Acidemia metilmalonica
Acidemia propiónica
Ver acidemia propionica
Deficiência em metilcrotonil-CoA-carboxilase
Doença do xarope de acer
0Hipervalinemia
Valinuria

Arginina e ornitina

Ciclo do glutamilo
Ver  Grupos metabolicamente activos

Ciclo da ureia
Ver Destino da amonia

Destino dos grupos  amina
Acetilaçao
ffffff~
Acilaçao
Friedel-Crafts acylation of benzene by ethanoyl chloride
Desaminaçao oxidativa
Desaminaçao não oxidativa
Desamidaçao
Miristilaçao
Figure 1.
Transaminaçao
Transdesaminaçao

Destino da amonia
Aminaçao de cetoacidos
Formaçao da glutamina
Glutamine Synthetase Dodecamer.

Ciclo da ureia
Urea cycle.svg

Ver PATOLOGIA DA AMONIA

Digestao das proteínas
Figure 10

Classificaçao dos enzimas proteolíticos´

Endopeptidases

Pepsina
Pepsin Cleavage

Tripsina

Quimotripsina

Exopeptidases

Absorçao

Digestao- Patologia
Reduçao da área abdominal
Grandes ressecções do intestino
Gastrectomia
Inflamaçao
Pancreas
Fibrose quistica do pancreas
Ablaçao da cabeça do pancreas
Pancreatite aguda hemottagica
Pancreatite cronica

Eliminaçao do carboxilo ( descarboxilação)

Fenilalanina e Tirosina
Metabolismo da fenilalanina
Graphic of trace amine and catecholamine metabolism

Metabolismo da tirosina
ffff


Fenilalanina e tirosina – Patologia
Alcaptonuria

Tirosinemia

Tirosinemia tipo I

Tirosinemia tipo II

Albinismo

Oligofrenia fenilpiruvica

Falta de tirosina- oxidase
Falta de formação de tetrahidropteridina

Rastreio
Fenilcetonuria nas gravidas
Tratamento

 Glicina

Glicina – Patologia

Hiperglicinemia cetosica

Hiperglicinemia nao cetosica

Hiperoxaluria

Histidina

Histidina – Patologia
Histidinemia
Doença de Canavan
Carnosinemia
Deficiencia em urocanase

Hemoglobina

Lisina

Lisina- Patologia
Sacaropinuria
Aminoaciduria di basica
Lisinemias
Ornitina- Patologia
Ornitinemia



Patologia da amonia

Formaçao patológica de amonia

Erros do ciclo da ureia
Aciduria arginino- sucinica
´+
Citrulinemia

Hiperamoniemia
Hiperargininemia



Prolina e hidroxiprolina
Simplified metabolic pathways leading to glyoxylate and oxalate. This figure ...



Prolina e hidroxiprolina – Patologia
Hiperprolinemia

Hidroxiprolinemia

Degradaçao do colagenio



Serina
Overview of serine metabolism.

Serina- Patologia
Acidemia glutarica

Sintese proteica
Transferencia de corpos em C1
Ver Grupos metabolicamente activos

Transaminaçao
Ver Destino dos grupos amina

Transmetilaçoes
Ver Grupos metabolicamente activos

Treonina


Triptofana



Triptofana – Patologia
Doença de Hartnup

Esquizofrenia
Pelagra















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